Лейкодерма
Что такое лейкодерма?
Лейкодерма — это не самостоятельное заболевание, а характерный симптом нескольких расстройств, которые сопровождаются нарушением пигментации кожи. Термин лейкодерма происходит от двух греческих слов: leukos и derma (в переводе — белая кожа). Его применяют для обозначения нарушения пигментации, сопровождающиеся уменьшением уровня или полным исчезновением меланина (красящего пигмента) и появлением на кожных покровах множественных белых пятен различных форм и очертаний. Иногда дерматологи используют для обозначения таких патологических изменений следующие термины: гипопигментация, гипохромия, гипомеланоз или лейкопатия.
Лейкодерма с одинаковой частотой наблюдается как у мужчин, так и у женщин. Расстройство может развиваться в любом возрасте, но чаще первые признаки появляются у детей до 12 лет (иногда уже во время рождения).
Такие нарушения пигментации могут появляться внезапно и без каких-либо видимых причин на любой части тела. Иногда их образование провоцируется различными факторами (например, воспалительными заболеваниями кожи). В любом случае такой неприятный эстетический дефект кожи всегда взывает у человека чувство неловкости перед окружающими и множество неудобств.
Причины и факторы риска
Оттенок кожи определяется уровнем меланина, который синтезируется в особых клетках кожи — меланоцитах. Исходным материалом для образования этого пигмента является аминокислота тирозин.
Это вещество поступает в организм с продуктами питания, но под воздействием гормонов эпифиза и такого фермента, как фенилаланин-4-гидроксилаза может синтезироваться из аминокислоты L-фенилаланина, находящейся в белках мышечных тканей.
Если в этом сложнейшем биохимическом процессе, регулирующиеся эндокринной и нервной системами, происходит какой-либо сбой, то клетки кожи прекращают накапливать меланин, и происходит нарушение пигментации — дисхромия. Одним из проявлений такого нарушения и является лейкодерма.
Единого мнения в классификации причин лейкодермы среди дерматологов нет. Это объясняется тем, что многие из них еще недостаточно изучены, а исследования продолжаются.
Некоторые дерматологи условно разделяют причины развития лейкодермы на две группы:
- неизвестной этиологии;
- инфекции.
Большая часть дерматологов выделяет такие основные причины появления лейкодермы:
- воспалительные заболевания кожи;
- патологии нервной системы;
- патологии эндокринной системы.
Лейкодерма может сопровождать различные инфекционные заболевания (например, сифилис, туберкулез, проказа (болезнь Хансена) и проч.) и становится следствием таких поражений кожи, как отрубевидный лишай, красный плоский, разноцветный, белый, чешуйчатый лишай, псориаз, экзема и проч. Иногда эта патология пигментации передается по наследству или вызывается воздействием на организм токсических или лекарственных веществ.
Некоторые специалисты считают, что гипомеланоз — это вторичная дисхромия кожи. Другие разделяют лейкодерму на первичную и вторичную, врожденную и приобретенную.
Наиболее часто встречаются такие виды лейкодермы:
- инфекционная (сифилитическая лейкодерма, лепрозная лейкодерма, лейкодерма при белом, красном плоском, разноцветном или чешуйчатом лишае) — развивается при инфекционных заболеваниях;
- послевоспалительная лейкодерма — развивается при ожогах и кожных заболеваниях, сопровождающихся воспалительными процессами (псориаз, экзема и др.);
- лекарственная и профессиональная (или токсическая) лейкодерма — развивается вследствие воздействия на организм токсических веществ (например, на производстве) или некоторых лекарственных препаратов;
- врожденная лейкодерма (10 форм альбинизма, туберозный склероз, меланобластоз Блоха-Сульцберга) — развивается при врожденных синдромах Зипровски-Марголиса, синдроме Вульфа, синдроме Ваарденбурга, недержании пигмента;
- иммунная лейкодерма (витилиго, невус Сеттона, системная красная волчанка, склеродермия) — вызывается сложными аутоиммунными реакциями, во время которых собственная иммунная система разрушает меланоциты.
Отдельное внимание следует уделить причинам развития такого заболевания, сопровождающегося появлением белых пятен на коже, как витилиго. Эта патология наблюдается примерно у 5 процентов людей и может появится как с момента рождения, так и в более зрелом возрасте.
Многие дерматологи считают, что причиной ее развития становятся сложные аутоиммунные реакции, но существует предположение, что заболевание является врожденным и вызывается мутацией гена. Учеными пока не выявлен этот ген-носитель. Точные причины развития витилиго пока неизвестны, и эту патологию пока относят к иммунным лейкодермам.
Признаки и симптомы
Внешний вид белых (или обесцвеченных) пятен, основного симптома лейкодермы, зависит от заболевания, которое вызвало их появление. Они могут быть различных размеров, форм, оттенков и располагаться на разных участках тела.
Белые пятна могут быть плоскими или выступать над поверхностью кожи. С возрастом их размеры могут увеличиваться, они могут сливаться между собой, образуя участки гипо- или депигментированной кожи.
Цвет пятен может быть абсолютно белым (см. фото выше) или приближаться к бледно-розоватым и желтоватым оттенкам. При некоторых заболеваниях края гипопигментаций имеют кайму более темного цвета (иногда красную), а при невусе Сеттона на коже появляются участки розоватых или коричневых пигментаций, окруженных белой каймой.
Чаще всего белые пятна появляются на верхних и нижних конечностях, туловище или в паховых складках и подмышечных впадинах. Иногда они разбросаны по всему телу и могут распространяться на лицо.
Характерное расположение участков депигментации наблюдается при сифилитической лейкодерме. Через 3-6 месяцев после заражения на заднебоковой части шеи больного (реже на спине, животе или боковой поверхности груди) появляется «ожерелье Венеры», представляющее собой скопление белых пятен.
При некоторых заболеваниях у больного помимо белых пятен обнаруживаются лейкотрихии (врожденная седина) или лейконихии (полное или частичное обесцвечивание ногтевых пластин или белые пятна на них), а при некоторых формах альбинизма наблюдается очень светлая окраска радужной оболочки: она может быть светло-голубой, очень светлой и приобретать при ярком освещении красноватые или розовые оттенки.
Такое заболевание, как туберозный склероз, сопровождается не только появлением участков депигментаций, но и приводит к росту опухолей во многих внутренних органах (сердце, почках, головном мозге, сетчатке и др.), развитию умственной отсталости и эпилепсии.
При альбинизме у больных часто наблюдаются патологии органов зрения:
- нистагм;
- резкое снижение остроты зрения;
- светобоязнь.
При некоторых заболеваниях белые пятна могут исчезать самостоятельно или после лечения. К таким видам лейкодерм относятся депигментации, которые появляются после воспалительных заболеваний кожи, проказы, ожогов, склеродермии или лишаев. А при других патологиях — белые пятна остаются на всю жизнь и могут неуклонно прогрессировать.
Диагностика
При появлении на коже белых или светлых пятен необходимо обратиться к дерматологу. Врач тщательно осмотрит кожные покровы, изучит историю болезни и семейный анамнез, выяснит, какие препараты принимал больной и был ли у него контакт с некоторыми химическими веществами. После этого дерматолог проведет дифференциальную диагностику и назначит дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. При необходимости пациенту будут назначены консультации узкопрофильных специалистов: генетика, офтальмолога, кардиолога и др.
К какому врачу обратиться?
При появлении белых пятен на коже следует обратиться к дерматологу. После тщательного обследования врач может направить пациента к другим специалистам: инфекционисту, неврологу, ревматологу, онкологу, иммунологу. Это происходит, когда лейкодерма является лишь одним из симптомов внутренних заболеваний. Помощь в лечении внешних проявлений могут оказать косметолог и пластический хирург.
Стандартные методы лечения
Тактика лечения при лейкодерме зависит от причины, вызвавшей основное расстройство и привлекшее к нарушению пигментации. При некоторых видах лишая (белом и красном плоском) и послевоспалительной лейкодерме лечение не назначается, т. к. участки депигментации устраняются самостоятельно. Если появление белых пятен было вызвано токсическими веществами или лекарственными средствами, то больному рекомендуется полностью исключить провоцирующий фактор, вызвавший их появление.
При инфекционной или некоторых видах иммунной лейкодермы терапия направлена на лечение основного заболевания. Значительно сложнее поддаются коррекции врожденные формы нарушений пигментации и витилиго. Прогноз лечения таких форм лейкодермы малоутешителен, т. к. эффективных способов нормализации пигментации ученым и врачам пока найти не удалось.
Тактика терапии в таких случаях определяется индивидуально для каждого больного. Она может включать:
- лекарственные препараты для внутреннего или наружного применения: глюкортикостероиды, фурокумариновые препараты, синтетические аналоги фенилаланина и аминокислот тирозина, транквилизаторы, пищеварительные ферменты и др.;
- витамины А, В, Е, С и РР;
- препараты цинка;
- препараты меди;
- ПУВА-терапия.
В некоторых случаях для устранения лейкодермы выполняются хирургические операции по пересадке аутологичных меланоцитов и трансплантации собственной кожи или донорских образцов.
Больным с лейкодермой рекомендуется включать в рацион продукты, богаты тирозином. К ним относят:
- морепродукты и морскую рыбу;
- мясо;
- печень;
- молочные продукты;
- яйца;
- растительные масла;
- крупы (особенно овес, пшено, гречку);
- бобовые;
- овощи (морковь, свеклу, редис, томаты, тыкву, шпинат, цветную капусту);
- авокадо;
- петрушку;
- бананы;
- чернику;
- изюм;
- орехи (миндаль, арахис, фундук, фисташки);
- семена (кунжута, льна, подсолнечника, тыквы).
Появление на коже белых пятен – это повод для обращения к дерматологу. Их возникновение всегда сигнализирует о неполадках в работе организма.
Причин развития лейкодермы множество, и установить верный диагноз может только опытный врач-дерматолог. Тактика лечения заболеваний, сопровождающихся депигментациями кожи, всегда определяется индивидуально.