Причины и лечение синдрома Конна

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма, он же синдром Конна, названный в честь открывшего его врача. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка происходят такие изменения:

• повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах; потери калия с мочой;
• возрастание объема циркулирующей крови;
• снижение выделения ренина почками;
• защелачивание крови;
• увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
• рост периферического сопротивления сосудов;
• артериальная гипертензия;
• нефропатия из-за дефицита калия; мышечная слабость.

При вторичных изменениях отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Причины появления синдрома Конна: наследственность, приобретенные генетические мутации, но на 100% установить причину опухоли не удалось.

Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон. Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции. Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Первичное повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

• гиперплазией коры или только зоны клубочков;
• наследственный болезнью с дефектом ферментов;
• злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
• новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин: артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая; постоянная головная боль и ноющие боли в сердце; снижение зрения (ретинопатия из-за гипертонии). Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

• ощущения онемения и покалывания в конечностях;
• приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
• спазмы мышц стоп и кистей;
• периодическую обездвиженность.

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

• дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
• нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
• несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния включает: анализы крови и мочи; УЗИ надпочечников; томографию (КТ или МРТ), сцинтиграфию; селективную венографию.

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Больным показана низкосолевая диета: исключают соль консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Читайте подробнее в нашей статье о синдроме Конна.

Особенности первичного альдостеронизма

При заболеваниях надпочечников развивается синдром первичного гиперальдостеронизма. Он связан с усиленным образованием гормона коркового слоя – альдостерона. Из-за избытка его содержания в крови происходят такие изменения:

• повышение обратного всасывания натрия и воды (задержка выведения) в почечных канальцах;
• потери калия с мочой;
• возрастание объема циркулирующей крови;
• снижение выделения ренина почками;
• защелачивание крови;
• увеличение чувствительности артерий к адреналину и норадреналину;
• рост периферического сопротивления сосудов;
• артериальная гипертензия;
• нефропатия из-за дефицита калия;
• мышечная слабость.

Джером Конн в 1955 году описал симптоматику гиперальдостеронизма при аденоме надпочечника и привел результаты успешного лечения после ее удаления. Поэтому первичный альдостеронизм стали называть синдромом Конна.

Имеются клинические формы поражений надпочечников и помимо альдостеромы, а также вторичные, при которых отмечается повышение ренина без болезней надпочечных желез. Ответное увеличение синтеза альдостерона вызвано низким содержанием натрия, уменьшенным почечным кровотоком, циррозом печени, опухолями почек, недостаточностью их функции.

Рекомендуем прочитать статью о хирургическом удаление надпочечников — адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, противопоказаниях, видах адреналэктомии, технике операции и восстановлении после.

А здесь подробнее о функциональной автономии щитовидной железы.

Причины появления синдрома Конна

Развитие опухоли возможно связано с наследственностью, приобретенными генетическими мутациями. Точная причина ее возникновения остается неизвестной. Альдостерома представляет собой доброкачественную аденому коры надпочечных желез, которая обладает способностью вырабатывать альдостерон. Ее размер обычно не более 3 см, а окружающая ткань имеет признаки недостаточной или избыточной функции.

Чаще альдостеромы односторонние, но у некоторых пациентов обнаруживают и множественнее поражения.

Первичное (надпочечниковое) повышение выброса альдостерона в кровь также может быть вызвано:

• гиперплазией (разрастанием) коры или только зоны клубочков;
• наследственный болезнью с дефектом ферментов (18-гидроксилазы), которое хорошо поддается лечению Преднизолоном или аналогичными медикаментами;
• злокачественной опухолью надпочечников с большими размерами, быстрым ростом;
• новообразованиями в яичниках, щитовидной железе, которые могут продуцировать альдостерон.

Симптомы у женщин и мужчин

Из-за задержки натрия и жидкости у пациентов появляются такие симптомы:

• артериальная гипертензия средней степени тяжести или тяжелая;
• постоянная головная боль и ноющие боли в сердце;
• снижение зрения, связанное с изменениями на глазном дне (ретинопатия из-за гипертонии).

Дефицит калия сопровождается тахикардией, перебоями ритма сердца, слабостью в мышцах, низкой переносимостью физических нагрузок, нарушением обмена глюкозы. Пациенты жалуются на:

• ощущения онемения и покалывания в конечностях;
• приступы судорожного подергивания мышечных волокон;
• спазмы мышц стоп и кистей;
• периодическую обездвиженность (псевдопаралич).

Тяжелый гиперальдостеронизм протекает с развитием:

• дистрофии миокарда с недостаточностью кровообращения (отеки, увеличенная печень, одышка, учащенное сердцебиение);
• нефропатии с присоединением нарушения фильтрации мочи в почках;
• несахарного диабета, проявляющегося в обильном выделении мочи и постоянной жажде.

Диагностика состояния

Обследование пациентов направлено на подтверждение диагноза и обнаружение причины гиперальдостеронизма. Для этого назначают:

• анализ крови – повышен альдостерон, натрий и низкий ренин, калий;
• анализ мочи – низкая плотность, повышенное выведение калиевых солей и альдостерона;
• УЗИ надпочечников необходимо для выявления аденомы или гиперплазии, рака;
• томография (КТ или МРТ), сцинтиграфия надпочечных желез при сомнительных данных УЗИ;
• селективная венография с исследованием альдостерона в венозной крови надпочечников.

Лечение синдрома Конна

Медикаменты назначают преимущественно на этапе подготовки к оперативному вмешательству. Консервативная терапия не позволяет на длительный период времени стабилизировать артериальное давление, предупредить развитие осложнений первичного гиперальдостеронизма.

Больным показана низкосолевая диета. Пища готовится без соли, из питания исключают консервы, копчения, соления. Допускается использовать не более 2 г поваренной соли для досаливания пищи. Рекомендуется добавление калия хлорида и продуктов, богатых калием – урюк, курага, бананы, печеный картофель, зелень.

Назначают Верошпирон или Инспра, Калипоз пролонгатум. Для нормализации давления применяют ингибиторы АПФ (Капотен, Пренеса), блокаторы каналов кальция (Коринфар, Амлодипин).

Такой комплекс может быть назначен пациентам и при разрастании коркового слоя надпочечников. В этом случае двустороннее удаление надпочечных желез сопровождается тяжелой надпочечниковой недостаточностью, а одностороннее и частичная резекция второй надпочечной железы приводит к достаточно быстрой нормализации калия в крови, но давление таким образом снизить не удается.

При обнаружении альдостеромы или злокачественной опухоли необходимо удаление пораженного органа. В дальнейшем пациентам рекомендуется на 3-6 месяцев Верошпирон, так как гипертензия не исчезает сразу после операции. При наличии угрозы метастазирования показана лучевая терапия.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об альдостероме надпочечника.

Синдром Конна развивается при разрастании коркового слоя надпочечников или появлении опухоли, чаще аденомы, вырабатывающей альдостерон. Проявления болезни связаны с задержкой натрия и воды и выведением калия. Первичный альдостеронизм сопровождается гипертонией, снижением зрения, болью в сердце, головными болями, мышечной слабостью.

Для постановки диагноза проводят анализы крови, мочи УЗИ и томографию. При наличии опухоли показано оперативное удаление, гиперплазия лечится медикаментами.

Полезное видео

Смотрите на видео о первичном гиперальдостеронизме: