Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – это системное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением преимущественно микроциркулярного русла, а также тканей суставов, кожи, почечных клубков и желудочно-кишечного тракта. Это состояние развивается без участия инфекционного триггера. Известно, что патология является результатом аллергической реакции. Согласно статистике на геморрагический тип течения болезни в настоящее время приходится более 60% подтвержденных случаев системных васкулитов.

Патогенез данного заболевания был прояснен сравнительно недавно. Это патологическое состояние известно как пурпура Шенлейна-Геноха. Основная группа риска заболеваемости представлена детьми в возрасте от 4 до 14 лет. Геморрагический васкулит у взрослых встречается редко. Кроме того, имеется немного подтвержденных случаев развития болезни Шенлейна-Геноха у малышей в возрасте до 3 лет.

Этиология геморрагического васкулита

В большинстве случаев это патологическое состояние протекает в достаточно агрессивной форме и требует длительного лечения. Когда развивается геморрагический васкулит, причины его появления не всегда понятны пациенту или его родителям.

В действительности уже выявлены многие факторы, способствующие появлению аллергической пурпуры. Это заболевание относится к аутоиммунным, то есть развивающимся вследствие неправильной реакции иммунной системы организма на внешний или внутренний раздражитель. Таким образом, лейкоциты и активные вещества начинают разрушать собственные ткани организма, вызывая тяжелые воспалительные реакции и кровотечение.

У детей в большинстве случаев развитию геморрагического васкулита предшествует инфекционное заболевание. Нередко подобная проблема начинает проявляться через 1,5-2 недели после тонзиллита, ОРВИ, гриппа, кори, ветряной оспы, сыпного тифа, туберкулеза, стрептококковой ангины и т. д. Спровоцировать такую системную аутоиммунную реакцию могут травмы кожи и кровеносных сосудов. Кроме того, к факторам, активирующим болезнь Шенлейна-Геноха, относятся:

• длительная инсоляция;
• реакции на лекарственные препараты;
• значительное колебание температуры;
• плановые прививки;
• глистные инвазии;
• перестройка организма при доброкачественных и злокачественных опухолях;
• нарушения метаболизма;
• подростковая гормональная перестройка;
• эндокринные заболевания;
• токсикоинфекция;
• бытовые отравления;
• влияние радиации.

Далеко не всегда удается определить, что именно спровоцировало развитие этого патологического состояния. В настоящее время активно рассматривается генетический фактор, как причина геморрагического васкулита. У детей, родители которых склонны к аллергическим реакциям, значительно выше риск заболеваемости. У взрослых наиболее часто пурпура Шенлейна-Геноха формируется в пожилом возрасте на фоне нарушенного или слабого иммунитета.

Механизм развития геморрагического васкулита

Патогенез болезни крайне сложен. Установлено, что аллергическая пурпура развивается, когда в организме начинают продуцироваться особые иммунные комплексы. Эти вещества получили название анафилотоксинов. При нормальном функционировании иммунной системы данные комплексы самостоятельно распадаются на составляющие элементы, не нанося вреда организму. При геморрагическом васкулите этот механизм нарушается. Со временем анафилотоксины накапливаются и становятся антигенами.

Патогенез васкулита включает отложение этих веществ на стенках кровеносных сосудов, в тканях органов ЖКТ и почек, приводит к значительным нарушениям. Капилляры теряют свойство удерживать жидкость внутри. Это ведет к критическому повышению проницаемости кровеносных сосудов и нарушению циркуляции крови. Кроме того, в значительной степени активизируются тромбоциты, а содержание в плазме антитромбина стремительно снижается. Полностью блокируется процесс фибронолиза. Из-за имеющихся нарушений в мелких кровеносных сосудах формируются тромбы и выраженное аллергическое воспаление. Снижение свертываемости крови приводит к появлению множественных кровотечений.

Классификация геморрагического васкулита

Пурпура Шенлейна-Геноха отличается высокой вариабельностью течения и имеет сложный патогенез развития. Несмотря на то что презентация достаточно полной классификации форм и типов течения такого заболевания, как геморрагический васкулит, была проведена уже очень давно, и сейчас имеется масса споров касательно этого вопроса. Сопоставление проявлений патологии у конкретного больного с имеющимися разработками позволяют определить характер ее дальнейшего развития. В настоящее время выделяется 5 основных форм течения аллергической пурпуры, в том числе:

1. Простая кожная. Этот вариант развития болезни характеризуется появлением питихиальных кровотечений.
2. Кожно-суставная. Помимо геморрагической сыпи, могут иметь место характерные симптомы поражения воспалительным процессом синовиальных оболочек крупных сочленений. Суставная форма наблюдается у 70% больных.
3. Кожно-абдоминальная. Эта форма характеризуется выраженным питихиальным кровотечением, а также нарушением работы желудочно-кишечного тракта.
4. Кожно-почечная. Развитие геморрагического васкулита в этом случае сопровождается сыпью, а также выраженными проявлениями нарушения работы почек. Встречается данный вариант болезни достаточно редко.
5. Смешанная. Эта форма характеризуется нарушением работы различных органов и систем. Как правило, такое течение болезни является наиболее неблагоприятным.

Все эти формы недуга имеют схожий патогенез развития. Еще один важный диагностический критерий – тип кровоточивости. При легких формах небольшое количество плазмы просачивается через сосуды под кожу, становясь причиной появления характерной сыпи. В действительности, когда имеет место геморрагический васкулит, кожная форма встречается наиболее часто. При тяжелом варианте болезни может обнаруживаться кровь в моче из-за увеличения проницаемости сосудов в почках и нарушения работы этого органа. При поражении ЖКТ может иметь место кровавая диарея, но подобное неблагоприятное течение встречается достаточно редко.

В зависимости от скорости нарастания симптоматических проявлений выделяется 6 основных типов течения, в том числе:

• молниеносный;
• острый;
• подострый;
• затяжной;
• редивирующий;
• хронический.

Прогноз во многом зависит от этого параметра. У большинства больных патология начинается остро или подостро, но в дальнейшем симптомы геморрагического васкулита могут затухать. Через определенное время случается рецидив и недуг может приобрести хронический тип течения. Болезнь очень стойка, поэтому терапия способна занять продолжительное время.Это наносит серьезный урон здоровью. Молодым людям, которые имели хотя бы 1 рецидив системного васкулита, обычно служба в армии противопоказана, так как повышенные физические нагрузки могут спровоцировать обострение. Таким образом, болезнь может смешать все планы человека, заставив его изменить их.

Признаки геморрагического васкулита

Обычно заболевание начинает проявляться кожными высыпаниями. Подобные признаки представлены мелкими папулами, которые внешне напоминают симметрично расположенные синячковые элементы. При надавливании они не исчезают. Когда развивается геморрагический васкулит, симптомы проявляются достаточно остро. Нередко наблюдается повышение температуры тела, значительно ухудшается общее состояние. Обычно сыпь возникает вокруг разгибательных поверхностей суставов, на туловище, ладонях, лице и ступнях. Реже обильные высыпания располагаются на коже бедер, голеней и ягодиц. Как правило, степень выраженности проявлений зависит от тяжести течения геморрагического васкулита. Когда развивается геморрагический васкулит, клиника может существенно отличаться у больных.

В дальнейшем на месте дефектов появляются небольшие язвочки и очаги некроза. Даже после устранения высыпаний остается выраженная гиперпигментация. При переходе геморрагического васкулита в хроническую форму кожные проявления могут возникать и исчезать, причем после каждого случая ремиссии остаются очаги шелушения. Примерно у 70% людей, страдающих геморрагическим васкулитом, наблюдается поражение суставов. Обычно болезнь сочленений носит кратковременный период и протекает в виде легкой артралгии. Могут иметь место незначительные признаки артрита, то есть отечность и покраснение.

Подвижность крупных суставов слегка ограничивается. При тяжелом течении суставной синдром приобретает рецидивирующий характер. В некоторых случаях могут наблюдаться стойкие деформации сочленений. У некоторых больных наблюдается развитие абдоминального синдрома, выраженного нарушением стула, болями в животе, тошнотой и рвотой. Несмотря на то что подобные симптомы нередко наблюдаются на ранней стадии развития болезни, после короткого периода ремиссии снова могут случиться рецидивы.

Примерно в 25-30% случаев у больных наблюдается развитие почечного синдрома и выраженного проявления гломерулонефрита. Может формироваться нефротический синдром. В редких случаях способно наблюдаться развитие почечной недостаточности. Проявления поражения других органов при геморрагическом васкулите крайне редки. Стоит отметить, что если заболевание протекает хронически, это становится причиной массы ограничений. Только после тщательного изучения истории болезни геморрагического васкулита врачами может быть принято решение относительно возможности службы в вооруженных силах, занятий спортом и т. д.

Как проводится диагностика болезни?

Когда появляются симптомы болезни, сразу встает вопрос о том, кто лечит васкулит. При появлении кожных признаков патологии пациенты сначала направляются на прием к терапевту. Какой врач лечит человека в дальнейшем, определяет именно он. В данном случае требуется узкоспециализированный доктор-ревматолог. В первую очередь проводится анализ жалоб и внешний осмотр. Когда имеются все признаки такого заболевания, как геморрагический васкулит, диагностика в первую очередь включает анализ для определения ревматоидного фактора и иммуноглобулинов М, А, G. Это не единственный диагностический критерий. Нередко требуется проведение биопсии кожи. Кроме того, необходимы биохимические и общие анализы крови.

Когда подтверждается диагноз геморрагический васкулит, проводятся дополнительные исследования для определения состояния почек, суставов, кожи и органов ЖКТ. В некоторых случаях нужна дифференциальная диагностика геморрагического васкулита от язвы желудка, аппендицита, холецистита, панкреатита и т. д. При появлении признаков со стороны ЖКТ и почек проводится УЗИ данных органов и брюшной полости. Кроме того, нередко нужны гастроскопия и анализ кала на скрытую кровь. Как лечить геморрагический васкулит, может определить только врач, ознакомленный с клинической картиной. Проведение комплексного обследования позволяет дифференцировать это заболевание от многих других, которые могут проявляться схожей симптоматикой.

Методы терапии патологии

Когда подтверждается геморрагический васкулит, лечение должно быть в первую очередь направлено на устранение первопричины его появления. При острой фазе течения больному требуется постельный режим. Кроме того, пациенту назначается специальная антиаллергическая диета при геморрагическом васкулите. Во время острого периода нередко требуется отказаться от медикаментозной терапии, чтобы снизить сенсибилизацию организма.

Далее лечение геморрагического васкулита у взрослых и детей нуждается в применении таких препаратов, как:

• антикоагулянты;
• переливание плазмы крови;
• витамины;
• антиагреганты;
• антибиотики;
• цистостатики;
• средства системной энзимотерапии;
• иммуносупрессивные лекарства;
• глюкокортикостероиды.

Значительную пользу может принести такое лечебное средство, как плазмоферез. В случае если болезнь протекает тяжело и с частыми рецидивами, может потребоваться терапия стволовыми клетками. Это позволяет значительно улучшить состояние больного.

Лечение народными средствами такого заболевания, как пурпура Шенлейна-Геноха, не может оказать необходимого эффекта, а в некоторых случаях способно спровоцировать обострение. После нормализации состояния больным необходимо придерживаться специальной диеты, а кроме того, избегать контактов с аллергенами. Полностью вылечить болезнь не удается, но можно не допустить обострения.