Эпилептический статус
Что такое эпистатус?
Эпилептический статус (или эпистатус) — это неотложная неврологическая ситуация. При отсутствии лечения (или недостаточном лечении) продолжительные припадки могут привести к необратимым неврологическим травмам или смерти. Необходимо начать быстрое лечение. Если первоначальные агенты не помогают, может потребоваться вызвать ятрогенную кому. В любом случае за человеком с эпилептическим статусом необходимо внимательно наблюдать, и ему часто требуется непрерывная ЭЭГ, чтобы подтвердить, что припадки прекратились не только клинически, но и электрически.
Признаки и симптомы
Эпилепсия — это группа заболеваний, характеризующихся электрическими разрядами в головном мозге. Нет установленных факторов, вызывающих эпилептический припадок, общих для всех пациентов. Однако люди, страдающие эпилепсией, часто называют такие визуальные явления, как мерцающий свет или солнечные лучи, предшествующими приступу. У некоторых пациентов вероятность приступа увеличивается при стрессе, усталости, недостаточном приеме пищи и/или отказе от приема прописанных лекарств.
Эпилептический статус классифицируется следующим образом:
- Генерализованный судорожный эпилептический статус (ГСЭС):
- явный (70 процентов от ГСЭС): состоит из непрерывной тонической и/или клонической активности с нарушением или потерей сознания;
- незаметный (30% от ГСЭС): менее очевиден, чем явный тип, состоящий из подергивания лица, нистагмоидных движений глаз или легких подергиваний конечностей.
- Неконвульсивный эпилептический статус (НКЭС):
- сложный частичный эпистатус: этот тип возникает у пациентов с парциальными припадками в анамнезе, но также может возникать в результате острой травмы (например, нового инсульта). Этот тип эпистатуса может вызывать очаговые моторные проявления (например, нистагм), но также может вызывать более тонкие явления, такие как спутанность сознания, изменения личности или психоз;
- бессудорожный эпилептический статус: возникает у пациентов с идиопатической генерализованной эпилепсией. Как и в случае сложного частичного эпистатуса, клинические симптомы могут быть незаметными, включая спутанность сознания или изменения личности.
Причины
Точная причина эпилепсии неизвестна. Наследственные факторы были предложены в качестве возможной причины эссенциальной эпилепсии. Некоторые виды эпилепсии возникают как симптом других заболеваний, тогда как другие считаются вызванными травмами головы. В некоторых семьях может быть генетическая предрасположенность к эпилепсии, но ученые не понимают наследственных факторов, которые могут сделать человека уязвимым для приступов.
Наиболее частые причины повторных приступов у младенцев включают:
- генетические врожденные нарушения обмена веществ;
- другие нарушения обмена веществ;
- пороки развития мозга;
- травмы, полученные за несколько месяцев до родов или через несколько недель после родов (перинатальные);
- острую нехватку кислорода (гипоксия).
У детей типичные причины впервые возникших эпилептических припадков могут включать:
- воспаление оболочек, окружающих головной и спинной мозг (менингит);
- воспаление головного мозга (энцефалит);
- абсцессы головного мозга;
- рак мозга;
- воздействие ядов или токсинов;
- заболевания, влияющие на систему кровеносных сосудов (сосудистые заболевания);
- дегенеративные заболевания головного мозга;
- травма головы.
Эпилептические припадки, возникающие у младенцев или детей в результате аномально высокой температуры (фебрильные припадки), обычно не повторяются. У взрослых начало эпилептических приступов иногда может быть связано с опухолью головного мозга, травмой головы, инсультом, цереброваскулярным заболеванием и/или дегенеративным заболеванием мозга. Однако во многих случаях причину установить невозможно.
Затронутые группы населения
По оценкам, заболеваемость эпилепсией составляет 50-70 на 100 тысяч человек, распространенность — 5-10 на тысячу (0,5 — 1%). Не менее одного припадка в течение жизни переносят 5% населения, у 20-30% больных расстройство является пожизненным. Заболеваемость эпилепсией чаще встречается у лиц старшего возраста, т.е. у детей и пожилых людей. Примерно 15 процентов людей, страдающих эпилепсией, имеют эпилептический статус. В совокупности примерно полутора миллионов россиян страдают эпилепсией, но у большинства больных эпилепсия не возникает благодаря эффективным лекарствам.
Близкие по симптомов расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть аналогичны симптомам эпилептического статуса. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:
- Болезнь Вильсона-Коновалова — редкое наследственное заболевание, поражающее печень, глаза и нервно-мышечную систему. Симптомы развиваются из-за чрезмерного накопления меди в тканях организма, особенно в печени, головном мозге и глазах. Ранняя диагностика и лечение болезни Вильсона-Коновалова может предотвратить серьезную хроническую инвалидность. Нервно-мышечные симптомы болезни Вильсона-Коновалова обычно появляются в возрасте от 12 до 32 лет. Эти симптомы могут включать слюнотечение, боль в суставах (дизартрия), нарушение речи (дисфазия), нарушение мышечной координации, тремор, непроизвольные судорожные движения мышц, ригидность мышц и двоение в глазах. Другие поздние симптомы болезни Вильсона-Коновалова могут включать снижение когнитивных способностей, изменения поведения, камни в почках, депрессию и другие психические расстройства.
- Болезнь Кока (гиперэксплексия) — очень редкое наследственное заболевание неврологической системы. У людей с болезнью Кока наблюдается чрезмерная реакция испуга на внезапный и/или неожиданный шум, движение или прикосновение. Когда человек с болезнью Кока испуган, голова может выгибаться назад и могут наблюдаться подергивания мышц (миоклонические подергивания). Испуганный человек может также упасть на землю в неподвижном положении. Некоторые люди с болезнью Кока также испытывают эпилепсию.
- Миоклония — неврологическое двигательное расстройство, при котором скелетная мышца испытывает внезапные непроизвольные сокращения, приводящие к резким движениям. Существует 3 типа миоклонии: намеренный, ритмичный и аритмический. Намеренная миоклония характеризуется эпизодами непроизвольных сокращений мышц, которые запускаются произвольными движениями, например целенаправленным действием. При аритмической миоклоние мышечные судороги бывают аритмичными и внезапными. Подергивание мышц может ограничиваться одной мышцей или затрагивать все скелетные мышцы с одной или обеих сторон тела. Стимул для начала эпизода может быть сенсорным (зрительным, слуховым и/или тактильным) или это может быть усталость, стресс или беспокойство. Также может присутствовать реакция сильного испуга. Ритмическая (сегментарная) миоклония характеризуется очень быстрыми и частыми мышечными подергиваниями. В отличие от аритмической миоклонии, этот тип заболевания не облегчается сном и не вызывается внезапными раздражителями или произвольными движениями. Миоклонические мышечные подергивания иногда можно спутать с мышечными подергиваниями и ригидностью, которые возникают при некоторых формах эпилепсии.
- Нарколепсия — редкое неврологическое нарушение сна, характеризующееся крайней неестественной сонливостью в течение дня, внезапной потерей произвольного мышечного тонуса (катаплексия), галлюцинациями, сонным параличом и/или нарушением сна в ночное время. Симптомы обычно появляются в возрасте от 10 до 20 лет. Развитие и тяжесть симптомов сильно различаются у разных пациентов. Первым симптомом обычно является сильная дневная сонливость. Человек с нарколепсией может описать чувство сонливости, усталости, недостатка энергии, «приступ сна» и/или неспособность сопротивляться сну. Больные нарколепсией и катаплексией могут заснуть так внезапно, что кажется, будто они падают на пол без сознания. При сонном параличе человек с нарколепсией хочет пошевелиться, но не может.
Стандартные методы лечения
Эпилептический статус лечится противосудорожными препаратами, которые пытаются предотвратить и контролировать приступы. Лекарства, которые используются в настоящее время, включают:
- фенитоин;
- вальпроевая кислота;
- карбамазепин;
- фенобарбитал;
- клоназепам;
- этосуксимид (заронтин);
- примидон;
- ацетазоламид;
- паральдегид;
- триметадион;
- кортикотропин;
- кортикостероиды.
В случае эпилепсии, вызванной опухолью головного мозга или лекарственно-устойчивой височной эпилепсией, можно попробовать операцию на мозге после того, как медикаментозное лечение не смогло остановить припадки. Как правило, хирургическое вмешательство не проводится до тех пор, пока другие методы лечения не окажутся безуспешными. Успешность таких операций составляет примерно 55–70 процентов.
Очень важно защитить больного эпилепсией от самоповреждений во время припадка. Защитные меры должны включать очищение области от любых твердых или острых предметов, ослабление тесной одежды и размещение плоского мягкого предмета под головой. Пациента следует повернуть на бок и, если возможно, поместить между зубами что-нибудь мягкое и плоское (например, подушечку или полотенце). Сдерживание не рекомендуется. Введение искусственного дыхания следует предпринимать только в том случае, если дыхание не начинается после прекращения припадка. Когда припадок закончился, пациенту следует дать поспать или помочь ему вернуться домой, если он кажется растерянным. Если пациент хочет спать, следует приподнять голову и плечи.
Возможно, что некоторые больные с эпилепсией, у которых не было припадков в течение длительного периода времени (несколько лет), могут уменьшить или прекратить прием противосудорожных препаратов под тщательным наблюдением врача.
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило противосудорожный препарат Фелбамат для использования при трудноизлечимой эпилепсии. Одним из основных преимуществ этого препарата является то, что он не является седативным средством, поэтому не вызывает у пользователя сонливости или вялости.
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило препарат Ламотриджин (Ламиктал) для лечения трудноизлечимых парциальных припадков. Препараты фосфенитоин натрия, топирамат, габапентин также были одобрены FDA для лечения эпилепсии.
Прогноз
От 10 до 30% людей с эпилептическим статусом умирают в течение 30 дней. У подавляющего большинства этих людей есть основное заболевание мозга, вызывающее припадок их статуса, такое как опухоль мозга, инфекция мозга, травма мозга или инсульт. Однако пациенты с диагностированной эпилепсией, у которых наблюдается эпистатус, также имеют повышенный риск смерти, если их состояние не стабилизируется быстро, их лекарства и режим сна не адаптированы и соблюдены, а уровни стресса и других стимуляторов (триггеров припадков) не контролируются. Однако при оптимальном неврологическом уходе, соблюдении режима приема лекарств и хорошем прогнозе (отсутствие других основных неконтролируемых заболеваний мозга или других органических заболеваний) человек — даже больные, у которых была диагностирована эпилепсия — в остальном с хорошим здоровьем, может выжить с минимальным повреждением мозга или без него, и снизить риск смерти и даже избежать судорожных припадков в будущем.