Синдром Миллера-Фишера

Что такое синдром Миллера-Фишера?

Синдром Миллера-Фишера (СМФ) — редкое приобретенное заболевание нервов, связанное с синдромом Гийена-Барре (СГБ). Симптомы включают слабость (паралич) глазных мышц, вызывающее затруднение при движении глаз; нарушение координации конечностей и неустойчивость; и отсутствие сухожильных рефлексов. Другие симптомы могут включать в себя слабость мышц лица, проблемы с глотанием и слабость конечностей, а также дыхательную недостаточность.

Синдром Миллера-Фишера может возникнуть как у детей, так и у взрослых. Он часто появляется через несколько дней (до четырех недель) после бактериального или вирусного заболевания. СМФ встречается редко, поражая 1-2 человек на миллион в год. Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует нервы. Специфическое лечение доступно, но большинство пациентов выздоравливают в течение 6 месяцев даже без лечения. Очень немногие пациенты имеют постоянные неврологические проблемы или рецидив. Летальность в результате СМФ очень редка.

Синдром Миллера-Фишера назван в честь доктора Чарльза Миллера Фишера, канадского невролога, работающего в больнице общего профиля штата Массачусетс. В 1956 году он описал трех пациентов с офтальмоплегией (слабость глазных мышц), атаксией (нарушение координации) и арефлексией (отсутствие сухожильных рефлексов). Он пришел к выводу, что их болезнь имеет общие черты с синдромом Гийена-Барре (СГБ).

Признаки и симптомы

Расстройство имеет три определяющих функции:

• офтальмоплегия (слабость глазных мышц, приводящая к нарушению движений глаз и последующему двойному зрению);
• атаксия (нарушение координации конечностей);
• арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов).

Эти симптомы обычно быстро развиваются в течение нескольких дней. У некоторых пациентов появляются слабость лицевых мышц, нарушение глотания. У других также развивается слабость конечностей и дыхательных мышц. МСФ часто возникает через несколько дней или до четырех недель после инфекционного заболевания (особенно после инфицирования Campylobacter jejuni, диарейная болезнь или Haemophilus influenzae, респираторная инфекция).

Причины и факторы риска

Синдром Миллера-Фишера — это аутоиммунное заболевание, при котором антитела против бактериальной или вирусной инфекции перекрестно реагируют и воздействуют на нервы. Местом атаки могут быть миелиновые оболочки, которые изолируют и защищают нервные волокна (аксоны) или сами аксоны. Основное аутоантитело направлено против молекулы под названием ганглиозид GQ1b, которая особенно присутствует на пораженных нервах. Антитело присутствует в крови по меньшей мере 80% людей с СМФ и может быть использовано для подтверждения диагноза.

СМФ обычно не затрагивает более одного человека в одной семье. Есть очень редкие сообщения о братьях и сестрах или идентичных близнецах с расстройством. Таким образом, возможно, что существует наследственная предрасположенность к развитию заболевания. Болезнь не заразна.

Затронутые группы населения

Расстройство встречается редко, поражая от 1 до 2 человек на миллион в год в большинстве стран мира. Болезнь чаще встречается в Восточной Азии, затрагивая как детей, так и взрослых. Расстройство чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и у молодых, чем у пожилых. Средний возраст начала 45 лет.

Связанные или близкие расстройства

Редко пациенты имеют только признаки СМФ, такие как офтальмоплегия (паралич глазных мышц) или атаксия (нарушение координации). С другой стороны, СМФ может прогрессировать, вовлекая конечности и дыхательные мышцы, и это называется синдромом перекрытия СМФ-СГБ. Исследователи еще не нашли способ предсказать, у каких пациентов СМФ прогрессирует до более тяжелого заболевания, но в одной серии такое прогрессирование всегда происходило в течение первой недели.

Стволовой энцефалит Бикерстаффа напоминает синдром Миллера-Фишера (СМФ) или перекрытия её с синдромом Гийена-Барре (СГБ), но также включает в себя измененную реакцию сознания и разгибателей подошвы и рефлекторные изменения, которые указывают на поражение центральной нервной системы. Как и СМФ, большинство пациентов с стволовым энцефалитом Бикерстаффа имеют антитела к ганглиозиду GQ1b.

Диагностика

СМФ часто трудно диагностировать, поскольку состояние может имитировать другие неврологические заболевания, такие как миастения, ботулизм, дифтерия, инсульт ствола головного мозга, энцефалит ствола головного мозга и базальный менингит. Врачи должны иметь высокий индекс суспензии, исключать подобные заболевания и рассмотреть возможность тестирования на антитела против GQ1b, чтобы помочь диагностировать синдром Миллера-Фишера.

— Клиническое тестирование и обследование.

Диагноз СМФ — клинический. Он зависит от выявления характерных признаков от симптомов и физического обследования. Нет точного диагностического теста. Антитела против ганглиозида GQ1b подтверждают диагноз, но также они встречаются при стволовом энцефалите Бикерстаффа. Как и при синдроме Гийена-Барре, при СМФ в спинномозговой жидкости часто наблюдается высокое содержание белка, в то время как количество клеток остается нормальным. Образец спинномозговой жидкости отбирается при помощи люмбальной пункции. У трети пациентов с стволовым энцефалитом Бикерстаффа число клеток наоборот увеличивается.

Для подтверждения диагноза часто проводятся исследования нервной проводимости (электромиография). При СМФ тесты на двигательные нервы обычно нормальные, но потенциалы сенсорных нервов отсутствуют, и есть нарушения сенсорных нервов, которые производят сухожильные рефлексы. Исследования включают запись активности мышечных или чувствительных нервных волокон после небольших ударов по нервам.

Также магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга может быть выполнена как часть диагностической работы. Обычно она нормальна при СМФ, но могут обнаружатся нарушения в стволе головного мозга при энцефалите Бикерстаффа. При синдроме Гийена-Барре обычно наблюдается усиление сигнала спинномозговых нервных корешков после введения рентгеноконтрастного красителя.

Стандартные методы лечения

Большинство пациентов выздоравливают в течение 6 месяцев. Среднее время восстановления больных составляет от 8 до 12 недель. Заболевание редко вызывает постоянные неврологические проблемы. Рецидив наступает менее чем у 3 процентов пациентов. Смерть очень редка. Необходима вспомогательная помощь для управления физическими и эмоциональными проблемами заболевания. Хороший уход, физиотерапия, трудотерапия и психологическая поддержка очень важны.

Поскольку прогноз настолько хороший, а клинические испытания не проводились, неизвестно, помогает ли конкретное лечение. Однако, поскольку синдром Миллера-Фишера (СМФ) связана с синдромом Гийена-Барре (СГБ) и может прогрессировать до синдрома перекрытия СМФ-СГБ, часто назначаются обычные способы лечения СБГ. Это внутривенный иммуноглобулин (IVIg) или плазмаферез (обмен плазмы). Стероиды не используются, так как они не полезны в СГБ. Начальное лечение обычно IVIg. IVIg состоит из инфузий высоких доз иммуноглобулина в вену. Обычно его дают ежедневно в течение 5 дней. Иммуноглобулин поступает из высокоочищенной объединенной плазмы тысяч здоровых людей. Считается, что он работает, блокируя действие антител, вызывающих заболевание. Плазмаферез ― это процедура, которая удаляет антитела из крови. Одна вена соединяется с помощью тонкой пластиковой трубки с устройством, которое отделяет плазму (жидкую часть крови) от эритроцитов и возвращает эритроциты с заменителем плазмы в другую вену. Обычно это делается 5 раз за 2 недели. IVIg более удобен и широко доступен, чем плазмаферез.

Прогноз

СМФ является чрезвычайно редким заболеванием, которое, к счастью, проходит в течение нескольких месяцев. Хотя могут быть серьезные осложнения, такие как проблемы с дыханием, большинство людей успешно проходят лечение и полностью или почти полностью выздоравливают.

Рецидивы редки, встречаются менее чем в 3 процентах случаев.