Заболевание гиперпаратиреоз и лечение

При усиленной продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона) развивается симптомокомплекс гиперпаратиреоза. Истинная болезнь возникает при поражении самих желез. Выделяют также синдром псевдогиперпаратиреоза. Вещество, которое похоже на паратгормон, у таких пациентов вырабатывают клетки злокачественных новообразований молочной железы или легких, множественные аденомы эндокринных желез.

Высокий уровень паращитовидного гормона приводит к возрастанию содержания кальция в крови. Он поступает из разрушающихся костей. Избыток кальция нарушает работу мышц, травмирует почки, так как образуются камни в лоханках. Спазмы артерий нарушают приток крови к жизненно-важным органам, приводят к устойчивой гипертензии.

Причины развития гиперпаратиреоза. Околощитовидные железы при гиперпаратиреозе имеют увеличенное количество клеток, вырабатывающих паратгормон. Это может быть аденома, она почти у 90% пациентов является причиной болезни. Примерно по три процента приходится: множественные мелкие аденомы, гиперплазия и рак. Аденоматоз и гиперплазия обычно бывают частью наследственных заболеваний. Реже их обнаруживают у пациентов зрелого возраста после лучевой терапии или при длительном низком уровне кальция. Одно из последних открытий в изучении причин – это утрата реакции клеток на витамин Д.

Симптомы у взрослых и детей включают такие группы признаков – общие, костные, желудочно-кишечные, сердечно-сосудистые, почечные. К общим относятся: быстрая усталость при нагрузках средней интенсивности; затруднения при ходьбе; нарастающая мышечная слабость, боль в мышцах и суставах; походка, похожая на утиную; нарушение памяти; тревога, беспокойство, раздражительность; депрессивные состояния; расстройства психики (чаще у пожилых); бледная кожа (с серым оттенком на поздних стадиях).

В остальном заболевание протекает скрыто, может быть выявлено случайно на обследовании. Отдельные симптомы из других групп признаков часто путают с иными заболеваниями.

Заболевание бывает первичным и вторичным. Гиперпаратиреоз может быть в таких вариантах: субклинический – нет симптомов, только отклонения в анализах; клинический – костная форма, почечная, желудочно-кишечная и смешанная; острый – выраженный избыток кальция в крови, криз.

Одно из тяжелых осложнений, которое угрожает жизни – это гиперкальциемический криз. Его могут вызвать: длительное нахождение на постельном режиме; использование для лечения мочегонных из группы тиазидов, которые задерживают кальций; бесконтрольное применение пищевых добавок с кальцием и витамином Д.

Диагноз считается вероятным, если обнаружено: усиленное выделение кальция и фосфора с мочой, щелочная реакция, низкая плотность, белок и цилиндры; повышение кальция в крови – ионизированного и общего; снижение фосфора; увеличение уровня паратгормона в 5-7 раз. Для уточнения причин назначается УЗИ, сцинтиграфия, КТ и МРТ. Рентгенологическое исследование желудка с бариевой взвесью помогает установить наличие язвенных дефектов, а КТ мочевых путей выявляет камни.

Консервативная терапия рекомендуется в пожилом возрасте, при отсутствии нарушений работы почек и слабых или умеренных изменений костей. Пациентам следует повысить употребление чистой питьевой воды, уменьшить содержание белка, кальция и натрия в рационе. Назначают для длительного применения препараты, укрепляющие костную ткань (Фосамакс, Бонефос, Алендра), мочегонные (Гипотиазид).

Для радикального избавления от разрушения костей назначается операция. Она состоит в удалении опухоли или увеличенных околощитовидных желез полностью. Так как удаление околощитовидных желез стимулирует переход кальция из крови в кости, то необходимо применение препаратов, содержащих этот микроэлемент и витамин Д.

Читайте подробнее о гиперпаратиреозе, его проявлениях и лечении в нашей статье.

Чем отличается болезнь от синдрома

При усиленной продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона) развивается симптомокомплекс гиперпаратиреоза. Истинная болезнь возникает при поражении самих желез. Кроме этого, выделяют синдром псевдогиперпаратиреоза. Вещество, которое похоже на паратгормон, у таких пациентов вырабатывают клетки злокачественных новообразований молочной железы или легких, множественные аденомы эндокринных желез.

Высокий уровень паращитовидного гормона приводит к возрастанию содержания кальция в крови. Он поступает из разрушающихся костей. Костная ткань теряет прочность, твердость, может деформироваться, риск переломов увеличивается.

Избыток кальция нарушает работу мышц, травмирует почки, так как образуются камни в лоханках. Этот микроэлемент повышает сократимость гладкой мускулатуры и тонус кровеносных сосудов. Спазмы артерий нарушают приток крови к жизненно-важным органам, приводят к устойчивой гипертензии.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипопаратиреоза. Из нее вы узнаете о причинах развития гипопаратиреоза, классификации, формах течения, симптомах у детей и взрослых, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.

А здесь подробнее о причинах гигантизма.

Причины развития гиперпаратиреоза

Околощитовидные железы при гиперпаратиреозе имеют увеличенное количество клеток, вырабатывающих паратгормон. Это может быть аденома – доброкачественная опухоль, она почти у 90% пациентов является причиной болезни. На следующие патологии приходится примерно по три процента: множественные мелкие аденомы, гиперплазия (разрастание ткани) и рак.

Аденоматоз и гиперплазия обычно бывают частью наследственных заболеваний. Реже их обнаруживают у пациентов зрелого возраста после лучевой терапии или при длительном низком уровне кальция. Одно из последних открытий в изучении причин аденомы околощитовидных желез – это утрата реакции клеток на витамин Д.

Симптомы у взрослых и детей

Клиническая симптоматика гиперпаратиреоза включает такие группы признаков – общие, костные, желудочно-кишечные, сердечно-сосудистые, почечные.

Общие

Заболевание бывает малосимптомным или скрытым. Его могут обнаружить при случайном обследовании. Начальные проявления также не отличаются специфичностью:

• быстрая усталость при нагрузках средней интенсивности;
• затруднения при ходьбе, преимущественно на большие дистанции и подъемы на возвышенность;
• нарастающая мышечная слабость, боль в мышцах и суставах;
• походка, похожая на утиную – переваливание из стороны в сторону;
• нарушение памяти;
• тревога, беспокойство, раздражительность;
• депрессивные состояния;
• расстройства психики (чаще у пожилых);
• бледная кожа (с серым оттенком на поздних стадиях).

Костные

Вымывание кальция из костей приводит к таким симптомам:

• искривление, переломы (при значительном размягчении бывают даже при резком повороте);
• летучие, мигрирующие боли в костях конечностей и позвоночника;
• зубы расшатываются и разрушаются, выпадают;
• откладывается кальций вокруг суставов;
• искривление позвоночника и проседание позвонков приводят к снижению роста.

Переломы (без травмы) не сопровождаются болезненностью, но процесс восстановления затягивается, может образоваться ложный сустав.

Желудочно-кишечные

При развитии гиперфункции околощитовидных желез появляются:

• боль в животе,
• тошнота, позывы на рвоту,
• вздутие кишечника,
• запор,
• сниженный аппетит,
• потеря веса тела,
• язвы желудка, кишечника,
• камни в желчных протоках,
• панкреатит,
• кальцинаты в поджелудочной железе,
• кровотечения из пищеварительной системы.

Сердечно-сосудистые

Для пациентов с гиперпаратиреозом характерно появление:

• кальциноза клапанов сердца, миокарда, венечных артерий;
• приступы сердечной боли, похожие на стенокардию;
• устойчивой артериальной гипертензии;
• нарушений ритма;
• гипертрофии левого желудочка.

Почечные

Избыток кальция в крови выводится через почки. Поэтому нарушения их работы возникают уже на ранних стадиях гиперпаратиреоза. Это проявляется такими симптомами:

• обильное выделение мочи низкой плотности;
• сухость во рту, постоянная жажда;
• отложение камней в почках;
• приступы почечной колики;
• недостаточность фильтрации;
• уремия (накопление токсичных продуктов обмена при слабой очищающей функции почек).

Формы — первичная, вторичная

Заболевание бывает первичным, если его причиной является опухоль околощитовидных желез, врожденная аномалия развития. Гиперпаратиреоз может быть в таких вариантах:

• субклинический – нет симптомов, только отклонения в анализах;
• клинический – костная форма (остеодистрофия Реклингхаузена), почечная, желудочно-кишечная и смешанная;
• острый – выраженный избыток кальция в крови, криз.

Если у больного имеется длительно сниженный кальций, то в ответ паращитовидные железы начинают усиленно вырабатывать паратгормон. Это состояние называется вторичным гиперпаратиреозом, и оно обнаруживается при почечной недостаточности, рахите, нарушении всасывания в тонком кишечнике. При нелеченном вторичном процессе постоянная стимуляция желез провоцирует формирование аденомы с третичной гиперфункцией.

Смотрите на видео о первичном гиперпаратиреозе:

Алиментарный (пищевой) фактор для развития гиперпаратиреоза не может играть определяющую роль, но при недостаточном поступлении витамина Д и кальция с продуктами питания, а также избытке солей фосфора может быстрее прогрессировать вторичный вид заболевания.

Осложнения

Одно из тяжелых состояний, которое угрожает жизни – это гиперкальциемический криз. Его могут вызвать:

• длительное нахождение на постельном режиме;
• использование для лечения мочегонных из группы тиазидов, которые задерживают кальций;
• бесконтрольное применение пищевых добавок с кальцием и витамином Д.

Это состояние возникает внезапно и характеризуется нарастанием всех проявлений гиперпаратиреоза:

• повышение температуры тела до 40 градусов;
• нарушение сознания;
• резкая слабость;
• острая боль в животе, рвота;
• параличи мышц, из которых особенно опасно поражение дыхательной мускулатуры, так как это может вызывать остановку дыхания;
• кровотечение;
• прободение язв в желудке или кишечнике;
• отек легких;
• тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика заболевания

Несмотря на обилие симптомов, первичный гиперпаратиреоз не имеет специфических признаков. Поэтому пациентам показано обследование лабораторными и инструментальными методами. Диагноз считается вероятным, если обнаружено:

• усиленное выделение кальция и фосфора с мочой, щелочная реакция, низкая плотность, белок и цилиндры;
• повышение кальция в крови – ионизированного и общего;
• снижение фосфора;
• увеличение уровня паратгормона (обычно в 5-7 раз выше нормы).

Для уточнения причин таких изменений назначается УЗИ, сцинтиграфия, КТ и МРТ. Они позволяют обнаружить увеличение паращитовидных желез и аденому или злокачественную опухоль. Для оценки тяжести болезни используется рентгенография костей скелета. На ней видны участки разрежения костной ткани (остеопороз), переломы, патологические полости.

Рентгенологическое исследование желудка с бариевой взвесью помогает установить наличие язвенных дефектов, а КТ мочевых путей выявляет камни. При вторичных и третичных формах дополнительно отмечают симптомы основного заболевания.

При выявлении этого заболевания нередко допускают ошибки. Это связно с тем, что в клинической картине может преобладать только одна группа признаков. Так, например, пожилой пациент лечится долгое время от распространенного остеопороза и частых переломов костей. Ему назначают препараты кальция и витамин Д, что приводит к тяжелой патологии почек.

Полости в кости, которые образованы вымыванием кальция принимают за опухоль и проводят операцию. Поэтому важно, чтобы у пациентов с клиническими проявлениями язвенной болезни, камней в почках, несахарного мочеизнурения был исключен гиперпаратиреоз.

Смотрите на видео о том, от чего становятся хрупкими кости при гиперпаратиреозе:

Лечение гиперпаратиреоза

Использование медикаментов при гиперпаратиреозе имеет вспомогательное значение. Консервативная терапия рекомендуется в пожилом возрасте, при отсутствии нарушений работы почек и слабых или умеренных изменений костей. Пациентам следует повысить употребление чистой питьевой воды, уменьшить содержание белка, кальция и натрия в рационе. Назначают для длительного применения препараты, укрепляющие костную ткань (Фосамакс, Бонефос, Алендра), мочегонные (Гипотиазид).

Для радикального избавления от разрушения костей назначается операция. Она состоит в удалении только опухоли или увеличенных околощитовидных желез полностью. Показаниями к ее проведению являются:

• избыток калия на 0,25 ммоль/л выше нормы;
• клубочковая фильтрация снижена более, чем на треть;
• за сутки больной теряет больше 400 мг кальция;
• возраст до 50 лет;
• был криз (нужно экстренное хирургическое вмешательство).

До операции пациентам рекомендуется обильное питье, введение физиологического раствора, калия и глюкозы, гормоны надпочечников и щитовидной железы. При злокачественных опухолях после удаления проводится облучение и химиотерапия. Так как удаление околощитовидных желез стимулирует переход кальция из крови в кости (синдром голодных костей), то необходимо применение препаратов, содержащих этот микроэлемент и витамин Д.

Прогноз для больных

Хорошие результаты могут быть только у пациентов, которым диагноз поставлен на ранней стадии и своевременно были удалены паращитовидные железы. Если поражение костей до этого было легким, то к своей обычной жизни больной возвращается примерно на третий месяц.  При тяжелых поражениях нескольких систем для реабилитации может понадобиться 2-2,5 года. Нередко костные деформации остаются на всю жизнь, приводя к стойкой инвалидности.

Почечная форма относится к наименее благоприятной. Если до операции было снижение клубочковой фильтрации, то состояние здоровья удается восстановить частично. При отказе от операции или противопоказаниях к ее проведению у пациентов прогрессирует истощение и проявления почечной недостаточности, что может послужить причиной смерти. Без экстренной медицинский помощи от гиперкальциемического криза погибает каждый третий.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипотиреоза. Из нее вы узнаете о причинах появления, симптомах гипотиреоза у мужчин и женщин, а также о диагностике, лечении болезни и профилактике.

А здесь подробнее об аутоиммунном тиреоидите.

Гиперпаратиреоз у большинства пациентов возникает на фоне опухоли околощитовидных желез. Симптомы связаны с избыточным образованием паратгормона и вымыванием кальция из костей. Болезнь протекает чаще всего в костной, почечной, желудочно-кишечной формах. Для ее обнаружения нужно провести анализы крови на электролиты и гормоны, а также МРТ, УЗИ области паращитовидных желез. Для лечения наиболее эффективна операция.