Как проявляет себя гиперплазия надпочечников

Увеличение размеров надпочечных желез имеет разные причины развития при врожденных и приобретенных клинических формах.

Врожденная возникает при генетической аномалии образования стероидных гормонов. Нарушение может распространяться на один или несколько ферментов, которые участвуют в выработке гормонов коркового слоя. Так как надпочечные железы утрачивают способность синтезировать полноценные гормоны, то гипофиз усиленно вырабатывает кортикотропин (адренокортикотропный гормон, АКТГ) для их стимуляции. Так как это не приводит к нормализации функции, то происходит разрастание коры – диффузная или узелковая (локальная) гиперплазия.

Приобретенное увеличение объема надпочечных желез может быть связно с местным поражением, чаще всего это опухолевые процессы. Такие формы болезни в большинстве случаев односторонние, страдает у пациентов чаще левый надпочечник. Стимулирующее действие на корковый слой оказывают гипофиз и гипоталамус. Поэтому двусторонние диффузные формы обычно обнаруживают при дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы.

Виды гиперплазии надпочечных желез – диффузная, узелковая (нодулярная) формы, нередко обнаруживают смешанную – диффузно-узловую.

Симптомы у детей и взрослых: характерно увеличение образования кортизола, альдостерона и мужских половых гормонов, проявляется в виде гиперкортицизма, гиперальдостеронизма и гиперандрогении. 

Гиперкортицизм (избыточный уровень кортизола в крови) приводит к таким симптомам:

• повышение АД;
• лунообразное лицо с красной кожей, красно-фиолетовые растяжки на животе, груди и бедрах;
• мышечная слабость, атрофия мышц;
• снижение иммунитета, склонность к простудным и грибковым заболеваниям;
• тонкая кожа, легко травмируется, образуются гематомы, долго заживают раны;
• повышенный аппетит, приступы голода с головной болью и головокружением;
• ожирение на верхней части туловища, утолщенная шея, выступающий живот;
• депрессивные состояния;
• боль в костях, частые переломы;
• боль в сердце, нарушения ритма, сердечная недостаточность;
• тромбоз вен, тромбоэмболии легочных сосудов;
• язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке;
• импотенция у мужчин;
• скудные месячные у женщин.

Гиперальдостеронизм (задержка натрия и воды в организме под действием альдостерона) проявляется так:

• артериальная гипертензия;
• неритмичные сокращения сердца;
• снижение зрения из-за изменений сосудов на глазном дне;
• утомляемость и слабость мышц, онемение, покалывание, мышечные спазмы, связанные с потерей калия;
• обильное выделение мочи и жажда;
• нарушение фильтрации в почках, нефропатия, отеки.

Гиперандрогения проявляется так:

• избыток мужских половых гормонов часто бывает при врожденных формах болезни, особенно при вирилизирующей форме;
• у девочек увеличивается клитор, может имитировать половой член, влагалища и матка недоразвиты или отсутствуют;
• у мальчиков увеличены размеры наружных половых органов;
• при более позднем развитии у женщин отмечается рост волос на щеках, подбородке, над верхней губой, по белой лин6ии живота, на коже обнаруживают угри, повышенную жирность, месячные становятся скудными или пропадают полностью.

Гиперандрогения схема

Диагностика состояния: УЗИ надпочечников, КТ, МРТ, ангиография. Для того чтобы определить причину патологии проводится:

• исследование крови на уровень кортизола и АКТГ, альдостерона, половых гормонов, электролитов крови;
• анализ мочи на выведение кортизола, 17-КС;
• пробы с приемом Дексаметазона;
• МРТ гипофиза;
• сцинтиграфия надпочечных желез.

Лечение гиперплазии коры, ножки надпочечников:

• при выявлении опухоли – операция по удалению;
• при синдроме гиперкортицизма назначают препараты, которое подавляют образование кортизола (Митотан, Ориметен);
• если невозможно удалить опухоль, то проводится полное удаление желез – адреналэктомия с последующей заместительной терапией Гидрокортизоном;
• при патологическом очаге в гипоталамусе или гипофизе как альтернатива операции может быть назначено лучевое лечение;
• для коррекции нарушений, вызванных гиперплазией, рекомендуют препараты, снижающие артериальное давление, сахар крови, холестерин, повышающие иммунную защиту, успокаивающие или антидепрессанты, укрепляющие костную ткань;
• при гиперальдостеронизме используют калийсберегающие мочегонные (Верошпирон, Триампур), низкосолевую диету, ингибиторы АПФ для нормализации давления крови;
• при врожденных формах гиперплазии терапия направлена на восстановление нормального содержания гормонов в крови, некоторым пациентам требуется хирургическая коррекция половых органов.

Читайте подробнее в нашей статье о гиперплазии надпочечников.

Причины гиперплазии коры, ножки надпочечников

Увеличение размеров надпочечных желез имеет разные причины развития при врожденных и приобретенных клинических формах.

Врожденная

Патология возникает при генетической аномалии образования стероидных гормонов. Нарушение может распространяться на один или несколько ферментов, которые участвуют в выработке гормонов коркового слоя.

Так как надпочечные железы утрачивают способность синтезировать полноценные гормоны, то гипофиз усиленно вырабатывает кортикотропин (адренокортикотропный гормон, АКТГ) для их стимуляции. Так как это не приводит к нормализации функции, то происходит разрастание коры – диффузная или узелковая (локальная) гиперплазия.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункция и гипофункция, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее об адреногенитальном синдроме.

Приобретенные

Увеличение объема надпочечных желез может быть связно с местным поражением. Чаще всего – это опухолевые процессы. Такие формы болезни в большинстве случаев односторонние, страдает у пациентов чаще левый надпочечник. Стимулирующее действие на корковый слой оказывают гипофиз и гипоталамус. Поэтому двусторонние диффузные формы обычно обнаруживают при дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы.

Приобретенные виды надпочечниковой гиперплазии вызывают:

• опухоль (доброкачественная или злокачественная) гипофиза или надпочечника;
• эктопические новообразования (рак яичников, легких, кишечника), способные к продукции АКТГ;
• опухолевый процесс в гипоталамусе с синтезом кортикотропного рилизинг-фактора, (активизирует гипофиз, а через него и надпочечники).

Виды гиперплазии

В зависимости от вида увеличения надпочечных желез выделяют диффузную, узелковую (нодулярную) форму, нередко обнаруживают смешанную – диффузно-узловую.

Нодулярная (узловая)

Узлы (по латыни узел – нодус) могут быть мелкими (до 5 мм), тогда изменения в ткани надпочечников называют микронодулярными, если размер более 5, но менее 8 мм – макронодулярные. Более крупные образования относят к аденомам. Узлы обычно множественные, а аденомы – одиночные.

По гистологической структуре и узлы, и аденомы представляют собой очаговое разрастание железистой ткани. Окружающие клетки могут быть в подавленном состоянии, с нормальной функцией или гиперактивными.

Узловая гиперплазия надпочечника: окраска узлов на разрезе не отличается от окраски остальных участков коры

Диффузная

Встречается при нарушении образования кортикотропина гипофиза. Представляет собой расширение пучковой зоны коры. Этот объемный слой приводит к сужению сетчатой и мозговой ткани. Граница между слоями оказывается нечеткой, клетки расположены беспорядочно. Существует предположение, основанное на наблюдении за пациентами в динамике, что все опухолевые процессы в надпочечниках проходят такие стадии:

1. Диффузное разрастание коры.
2. Очаговые разрастания (узлы).
3. Аденома надпочечника.
4. Раковая опухоль.

Симптомы у детей и взрослых

Для надпочечной гиперплазии характерно увеличение образования кортизола, альдостерона и мужских половых гормонов. Это проявляется в виде гиперкортицизма, гиперальдостеронизма и гиперандрогении.

Гиперкортицизм

Избыточный уровень кортизола в крови приводит к таким симптомам:

• повышение артериального давления;
• лунообразное лицо с красной кожей, красно-фиолетовые растяжки на животе, груди и бедрах;
• мышечная слабость, атрофия мышц;
• снижение иммунитета, склонность к простудным и грибковым заболеваниям;
• тонкая кожа, легко травмируется, образуются гематомы, долго заживают раны;
• повышенный аппетит, приступы голода с головной болью и головокружением;
• ожирение на верхней части туловища, утолщенная шея, выступающий живот;
• депрессивные состояния;
• боль в костях, частые переломы;
• боль в сердце, нарушения ритма, сердечная недостаточность;
• тромбоз вен, тромбоэмболии легочных сосудов;
• язвы в желудке и двенадцатиперстной кишке;
• импотенция у мужчин;
• скудные месячные у женщин.

Гиперальдостеронизм

Задержка натрия и воды в организме под действием альдостерона приводит к таким нарушениям:

• артериальная гипертензия;
• неритмичные сокращения сердца;
• снижение зрения из-за изменений сосудов на глазном дне;
• утомляемость и слабость мышц, онемение, покалывание, мышечные спазмы, связанные с потерей калия;
• обильное выделение мочи и постоянная жажда;
• нарушение фильтрации в почках, нефропатия, отеки (не всегда).

Гиперандрогения

Избыток мужских половых гормонов часто бывает при врожденных формах болезни, особенно при вирилизирующей форме. У девочек увеличивается клитор, может имитировать половой член, влагалища и матка недоразвиты или отсутствуют. У мальчиков увеличены размеры наружных половых органов.

При более позднем развитии у женщин отмечается рост волос на щеках, подбородке, над верхней губой, по белой линии живота. На коже обнаруживают угри, повышенную жирность. Месячные становятся скудными или пропадают полностью.

Диагностика состояния

Для определения гиперплазии ключевое значение имеют методы визуализации:

• УЗИ надпочечников – однородное образование площадью более 15 см2 при диффузной форме, возможны очаги уплотнений в случае нодулярного варианта патологии;
• КТ, МРТ – симметричное или одностороннее увеличение, при синдроме Кушинга бывает утолщение ножки более 1 см (важный диагностический критерий), при болезни обычно двустороннее и диффузное поражение. При врожденных формах бывают мелкие узелки или массивное увеличение размеров;
• ангиография – накопление контраста в местах разрастания коркового слоя.

Смотрите на видео о том, что лучше — КТ или МРТ в диагностике опухолей надпочечников:

Для того, чтобы определить причину патологии проводится:

• исследование крови на уровень кортизола и АКТГ, альдостерона, половых гормонов, электролитов крови;
• анализ мочи на выведение кортизола, 17-КС;
• пробы с приемом Дексаметазона;
• МРТ гипофиза;
• сцинтиграфия надпочечных желез.

Лечение гиперплазии коры, ножки надпочечников

При обнаружении опухоли гипофиза, гипоталамуса или надпочечников проводится ее удаление. При синдроме гиперкортицизма назначают препараты, которое подавляют образование кортизола (Митотан, Ориметен). Если невозможно удалить опухоль, то проводится полное удаление желез – адреналэктомия с последующей заместительной терапией Гидрокортизоном. При патологическом очаге в гипоталамусе или гипофизе как альтернатива операции может быть назначено лучевое лечение.

Для коррекции нарушений, вызванных гиперплазией, рекомендуют препараты, снижающие артериальное давление, сахар крови, холестерин, повышающие иммунную защиту, успокаивающие или антидепрессанты, укрепляющие костную ткань.

При гиперальдостеронизме используют калийсберегающие мочегонные (Верошпирон, Триампур), низкосолевую диету, ингибиторы АПФ для нормализации давления крови. При врожденных формах гиперплазии терапия направлена на восстановление нормального содержания гормонов в крови, некоторым пациентам требуется хирургическая коррекция половых органов.

Профилактика заболевания

Большинство пациентов с гиперплазией надпочечников имеют генетическую предрасположенность к болезни. Поэтому при наличии подобных патологий в семье перед планированием зачатия родители должны посетить медицинского генетика. Консультация нужна для того, чтобы понимать вероятность передачи дефектных генов по наследству.

Консультация генетика

При приобретенных формах в качестве провоцирующего фактора могут быть черепно-мозговые травмы, нейроинфекция, курение, алкоголизм, наркомания. Для предупреждения опухолевых процессов в эндокринной системе в первую очередь следует устранить их влияние, а также психоэмоциональные перенапряжения.

У женщин патология может прогрессировать или проявиться впервые в периоды гормональной перестройки – беременность, роды, климакс. Это определяет важность обращения к кардиологу и эндокринологу при устойчивой гипертензии, изменениях веса тела и других проявлениях нарушений работы надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.

А здесь подробнее о тяжелой хронической надпочечниковой недостаточности.

Гиперплазия надпочечников возникает при разрастании их коркового слоя. Сопровождается избыточным поступлением в кровь кортизола, альдостерона и андрогенов. Это проявляется ожирением, гипертонией, мышечной слабостью, кожными растяжками, стероидным диабетом и язвенной болезнью.

Для диагностики необходимо проведение УЗИ и томографии, анализов крови на уровень кортизола и АКТГ. Лечение бывает оперативным – удаление опухоли, адреналэктомия (полная, частичная), а также консервативным – заместительная терапия гормонами и симптоматическая коррекция обменных нарушений.