Язва Дьелафуа: что такое и первая помощь

Один из видов острой язвы желудка, при котором развивается обширное кровотечение из больших артерий, называют язвой Дьелафуа или эрозия Дьелафуа. Патология имеет генетические корни и характеризуется аномальным развитием желудочных сосудов.

Подробнее о патологии

Язвы Дьелафуа имеют в литературе синонимы: болезнь Дьелафуа, повреждение Дьелафуа, эрозия Дьелафуа, мальформация Дьелафуа, сосудистая мальформация Дьелафуа, Дьелафуа-подобные повреждения (при отсутствии гистологического заключения), варикозная аневризма, подслизистый артериальный порок развития, артериовенозная мальформация, васкулярная мальформация Дьелафуа, аневризма, желудочный артериосклероз, ангиодисплазия желудка, синдромом Дьелафуа (острые язвы Дьелафуа).

Учитывая такое разнообразие синонимов и причин кровотечения, попадающих под термин язвы Дьелафуа, было достигнуто соглашение, в соответствие с которым, принято не включать в этот термин сосудистые эктазии, а данное состояние трактовать как язва или повреждение Дьелафуа.

Болезнь Дьелафуа – генетическое заболевание, для которого характерно аномальное развитие сосудов желудка (в подслизистом слое). Заболевание сопровождается образованием эрозии (erosio — разъедание) крупной необычно извитой артерии без воспалительных изменений ее стенки. В месте эрозии формируется острая язва, которая в 2-5,7% случаев является причиной массивных желудочно-кишечных кровотечений.

Впервые язва Дьелафуа была описана в 1884 году, а в 1998 выделена в отдельное заболевание и дополнена более подробным описанием. Почти в 85% случаев локализацией эрозии является малая кривизна желудка в 6 см. от места перехода пищевода в желудок. Но известны случаи поражения желчного пузыря, пищевода, кишечника, отделов прямой кишки.

Синдром известен уже более ста лет. Его сложно диагностировать, потому что источник кровянистых выделений пульсирующего или струйного характера находится внутри тканей верхней трети отдела желудка, двенадцатиперстной кишки или других органов желудочно-кишечного тракта. Причиной появления язвы становится истончение стенок небольшой артерии, разрывом аневризмы вследствие ишемии или иной патологии. Кровотечение является профузным артериальным.

Встречается патология редко, в среднем она становится причиной желудочно-кишечных кровотечений верхнего отдела в 1% случаев. Характеризуется синдром Делафуа повторяющимися обильными кровотечениями из невидимого источника. Эту патологию сложно диагностировать по причине того, что разорванная артерия спрятана под слизистым слоем стенки желудка. Обычно очаг кровотечения находится в верхней трети желудка, но может синдром возникать и в тонком и толстом кишечнике, а также в пищеводе, двенадцатиперстной кишке.

Синдром Делафуа – довольно редко встречающаяся патология, которая была описана еще более 100 лет назад. Встречается, как правило, у людей в молодом или среднем возрасте в большинстве случаев без какого-либо желудочного анамнеза.

Синдром Делафуа – это небольшая и изолированная патология сосудов желудка, вызывающая трудности при диагностике (диагностируется в большинстве случаев либо в ходе операции, либо на секционном столе) . Как правило, она проявляется повторными обильными кровотечениями, источник которых в подавляющем большинстве случаев остается не установленным.

В большинстве случаев язвы Делафуа локализуются на дне желудка, хотя известны также случаи, когда они образовывались и в двенадцатиперстной кишке, пищеводе, тонком или толстом отделах кишечника.

Причины возникновения

Основными предрасполагающими факторами для развития данного синдрома принято считать хронический алкоголизм, а также прием салицилатов или стероидов на протяжении довольно длительного периода времени. Еще одним, хотя и редко встречающимся фактором, являются стрессовые ситуации. Язвы Делафуа могут сочетаться с любыми другими патологиями: раком, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, заболеваниями крови и т. д.

Клинические проявления

Распознавание кровотечений из верхних отделов ЖКТ, как правило, не представляет особых трудностей, хотя требует от хирурга предельной настороженности и внимательности, особенно по отношению к пациентам, находящимся в тяжёлом состоянии в связи с сопутствующими заболеваниями. Принципиально важно выделение трёх узловых этапов диагностического алгоритма:

• установление факта кровотечения в ЖКТ;
• верификация источника кровотечения и прогнозирование его рецидива;
• оценка степени тяжести кровопотери.

Установление факта желудочно-кишечного кровотечения

Клинические проявления данной формы внутреннего кровотечения можно разделить на две группы симптомов: общие признаки кровопотери и симптомы, обусловленные попаданием крови в верхние отделы ЖКТ.

Общие признаки кровопотери: слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, холодный липкий пот, коллаптоидное состояние, сердцебиение, бледность кожного покрова, жажда. По сути своей все они обусловлены снижением ОЦК за счёт кровопотери. Обычно в этом ряду называют и снижение гемоглобина. И это действительно так. Однако следует помнить, что анемия далеко не ранний симптом кровопотери.

Снижение концентрации гемоглобина происходит только после того, как организм компенсирует падение ОЦК за счёт привлечения в кровяное русло межтканевой жидкости, либо в результате инфузионной терапии геморрагического шока. Для этого нужно не менее 12 ч, а иногда и несколько дней. Выраженная анемия (ниже 50 г/л) — признак достаточно длительного кровотечения.

Симптомы, отражающие попадание крови в ЖКТ: рвота малоизменённой кровью либо «кофейной гущей» (характер рвотных масс зависит от источника и темпа кровотечения), мелена и/или чёрный оформленный кал, определяемый при пальцевом исследовании прямой кишки.

Время появления тех или иных симптомов зависит от ряда обстоятельств. Иногда при тяжёлой геморрагии первично отмечается потеря сознания, причём зачастую обморок развивается в момент или после акта дефекации. Тем не менее у некоторых больных коллапс может наступить через несколько часов, а иногда на 2-3-й день после начала кровотечения. Продолжительность коллапса различна.

Как правило, при гастродуоденальных кровотечениях низкой интенсивности отмечается чёрный оформленный кал. Профузное кровотечение характеризуется появлением мелены. При быстрой и сверхмассивной кровопотере из источника, находящегося в верхних отделах ЖКТ, возможно выделение из прямой кишки наряду с меленой и малоизменённой крови, что обычно считают исключительным симптомом кровотечения из толстой кишки.

Первая помощь при кровотечениях ЖКТ

Основа доврачебной помощи – лед, покой и вызов скорой помощи. Пока «скорая» в пути, создать вокруг пациента атмосферу покоя. Быстро уложить человека горизонтально и приподнять его ноги. Желательно положить лед на живот. Бесконтрольный прием препаратов чреват последствиями, тем более при желудочно-кишечных кровотечениях. Но в экстренных случаях, когда симптоматика принимает ярко выраженный характер, внутримышечно вводят глюконат кальция 10% и два кубика викасола.

В аптечке у потенциального больного должны находиться препараты:

• ледяная аминокапроновая кислота;
• кальций хлор 10% в ампулах;
• шприцы на 5 и 10 кубиков;
• таблетки Дицинона;
• викасол 5% в инъекциях.

Таблетированные препараты принимаются в крайних случаях. Таблетку лучше измельчить, а вместо воды «запить» порошок кусочками льда. Пить воду при желудочно-кишечных кровотечениях категорически воспрещается!

ЖКТ кровотечения у разных групп пациентов.

Желудочно-кишечные кровотечения у детей

Основной особенностью желудочно-кишечных кровотечений у детей является этиология синдрома кровотечений ЖКТ в детском возрасте. В отличие от взрослых пациентов, у которых основной причиной такого рода кровотечений являются язвенные процессы, у пациентов детского возраста данный синдром как правило обусловлен патологией в развитии органов и систем детского организма.

У детей старше 3 лет наиболее вероятной причиной желудочно-кишечного кровотечения из верхних отделов ЖКТ служат варикозные вены пищевода. У 85% детей кровотечение из вен пищевода возникает в возрасте 5-10 лет, служит одним из частых клинических проявлений синдрома портальной гипертензии.

Желудочно-кишечные кровотечения у лиц пожилого возраста

Пожилой возраст пациента является одним из главных факторов риска развития кровотечений ЖКТ, а также увеличивает вероятность наступление смертельного исхода при остром массивном желудочно-кишечном кровотечении.

Также к специфике кровотечений из желудочно-кишечного тракта в пожилом возрасте следует отнести существенное увеличение доли дивертикулеза толстой кишки в перечне основных причин кровотечения. Частота этой патологии увеличивается с возрастом; после 70 лет дивертикулы обнаруживают при колоноскопии у каждого 10-го пациента. Образованию дивертикулов способствуют малоподвижный образ жизни, нарушения функции толстой кишки (склонность к запорам), дисбактериоз кишечника.

Кровотечения, нередко массивные, осложняют течение дивертикулеза в 10-30% случаев. Считается, что дивертикулы чаще локализуются в нисходящей и сигмовидной кишке, однако они встречаются и в поперечной ободочной кишке, и в правой половине толстой кишки. Кровотечению при дивертикулезе могут предшествовать боли в животе, но часто оно начинается внезапно и болями не сопровождается. Истечение крови может остановиться самостоятельно и рецидивировать спустя несколько часов или суток. Почти в половине случаев кровотечение бывает однократным

Диагностика патологии

Решающее значение для установления источника кровотечения и прогнозирования его рецидива принадлежит эндоскопическому методу. Именно поэтому всем пациентам с кровотечением из верхних отделов ЖКТ показана экстренная эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) для решения следующих диагностических задач: установить расположение источника кровотечения (пищевод, желудок, ДПК); выявить его природу; определить его характер, оценить возможность эндоскопической остановки кровотечения.

В подавляющем большинстве случаев диагностическая эндоскопическая процедура завершается лечебными манипуляциями — локальным воздействием на источник кровотечения с целью его остановки.

Для прогнозирования язвенного кровотечения и угрозы рецидива по эндоскопическим признакам используют классификацию Форреста (Forrest J.A., 1974).

• Тип F I — активное кровотечение:
  • Ia — продолжающееся струйное кровотечение (spurting bleeding);
  • Ib — продолжающееся капиллярное подтекание крови (oozing bleeding).
• Тип F II — признаки состоявшегося кровотечения:
  • IIa — видимый тромбированный сосуд в дне язвы (visible vessel);
  • IIb — фиксированный тромб-сгусток в дне язвы (fixed clot);
  • IIс — чёрное пятно — солянокислый гематин в дне язвы (pigmented (black) spot).
• Тип F III — дефект без следов перенесённого кровотечения, язва с чистым белым дном.

Оценка степени тяжести кровопотери

Она проводится на основании совокупности клинических и лабораторных данных, включая оценку параметров ОЦК (Горбашко А.И., 1974):

• I степень — лёгкая кровопотеря: общее состояние удовлетворительное, умеренная тахикардия до 100 в минуту, АД в норме, ЦВД 5-15 см вод.ст., диурез не снижен, гемоглобин не ниже 100 г/л, дефицит ОЦК до 20% к должному. Метаболического ацидоза нет;
• II степень — средняя кровопотеря: общее состояние средней степени тяжести, пульс до 120 в минуту, АД не ниже 80 мм рт.ст., ЦВД ниже 5 см вод.ст., умеренная олигурия, гемоглобин от 100 до 80 г/л, дефицит ОЦК от 20 до 29%. Отмечают компенсированный метаболический ацидоз;
• III степень — тяжёлая кровопотеря: состояние тяжёлое, пульс больше 120 в минуту, АД ниже 80 мм рт.ст., ЦВД — 0, олигурия, гемоглобин меньше 80 г/л, дефицит ОЦК 30% и более. Регистрируют метаболический и дыхательный ацидоз.

Данные анамнеза для оценки объёма перенесённой кровопотери имеют относительное значение. Диагностическую ценность представляют в основном определение длительности кровотечения и выявление клинических признаков острой кровопотери (слабость, головокружение, сердцебиение и др.). Тем не менее наличие в анамнезе коллапса, как правило, указывает на тяжёлую степень перенесённой кровопотери.

Обнаружение при осмотре больного исчезновения розовой окраски складок кожи, бледность конъюнктивы и ногтевых валиков также свидетельствуют о массивной кровопотере. Развитие феномена ортостатической гипотензии (учащение пульса на 20 в минуту при понижении давления более чем на 10 мм рт.ст. в ответ на переход больного из положения лёжа в положение сидя) заставляет предположить острую кровопотерю в объёме около 1000 мл.

Снижение часового (норма 40-60 мл) или минутного (норма 1 мл) диуреза вплоть до анурии; появление одышки, нарушение сознания и психические расстройства характерны для выраженного геморрагического шока.

Лечение патологии

Одни хирурги при дооперационной гастроскопии помечают область эрозии метиленовым синим, вводя его в подслизистую оболочку, чтобы облегчить поиск источника кровотечения во время самой операции, другие применяют трансиллюминацию, третьи проводят перфузию желудочных сосудов подкрашенной жидкостью. Из этого следует, что при кровотечениях данной этиологии хирургическая тактика окончательно не решена.

Одни хирурги предпочитают интраоперационные (при обнаружении источника) эндоскопические методы остановки кровотечения (электрокоагуляции, обкалывание источника кровотечения растворами адреналина и полидиаксанона, клипирование), другие считают, что наиболее эффективным методом в данном случае является эмболизация (закупорка специально введенными эмболами) артерий желудка.

Поскольку синдром Делафуа отличается чрезвычайно обильным и рецидивирующим кровотечением, многие хирурги уверены, что единственно возможный способ лечения – хирургический, который подразумевает прошивание локально кровоточащего участка стенки желудка вплоть до мышечного слоя или же иссечение участка желудка, содержащего солитарную эрозию. Так как источник кровотечения довольно часто обнаружить не удается, то многие специалисты выполняют «слепые» резекции желудка, несмотря на то, что в данном случае есть риск не полного удаления эрозии Делафуа.

Как видно, синдром Делафуа не просто редкое, но и довольно сложное заболевание, которое требует незамедлительного хирургического вмешательства, правильно выполнить которое сможет только высококвалифицированный специалист.

Рецидив кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта

Рецидивы кровотечений — основная проблема лечения больных с кровоточащими язвами желудка и ДПК, определяющая основные показатели летальности. При этом она достигает 40-50%. Вот почему всех пациентов с язвенными гастродуоденальными кровотечениями, кровотечением из острых язв, при синдроме Маллори-Вейсса и ПГ необходимо стратифицировать по степени риска рецидива геморрагии на основании данных эндоскопии (см. выше).

Дополнительными критериями высокого риска рецидива кровотечения служат клинические (тяжёлая кровопотеря, коллапс в анамнезе, возраст больного, тяжёлая сопутствующая патология) и лабораторные (низкий уровень гемоглобина) признаки.

У пациентов с высоким риском рецидива кровотечения целесообразно выполнение срочного оперативного вмешательства (в течение 24 ч, после короткой предоперационной подготовки), направленного на предотвращение повторной геморрагии; рекомендуемые хирургические вмешательства описаны ниже.

Ведение больных с рецидивом кровотечения. Под рецидивом понимают возобновление кровотечения после спонтанной или эндоскопической его остановки, что оценивают по клиническим, лабораторным и эндоскопическим данным. Возможными лечебными мероприятиями при рецидиве кровотечения являются:

• повторный эндоскопический гемостаз (желательно с использованием других методов эндоскопической остановки и профилактики кровотечения);
• чрескожная эмболизация артерий или вен (при ПГ) желудка и ДПК;
• экстренная операция.